地中海贫血算是家长们接触很少的一个疾病名词,很多家长甚至不明白为什么要在“贫血”前面加上一个“地中海”来命名,而地中海贫血的原因是什么,更是一个冷僻的知识点。
其实这都是因为这个贫血疾病和我们平时普通的贫血不一样,他是一个遗传性的血液疾病。由于这个病情属于遗传性的,所以在备孕的时候,家长们一定要进行孕前检查,通过科学的医疗方式筛选出是否具有遗传疾病等。
导致地中海贫血的原因
地中海贫血与缺铁性贫血的区别
首先咱们先来了解贫血,儿童最常见的贫血是营养性缺铁性贫血,是因为造血物质----铁的不足而导致血红蛋白的减少。由于儿保知识的普及宣传,相信家长朋友们对缺铁性贫血都有了一定的了解。
而地中海贫血不同于缺铁性贫血,它是因红细胞破碎造成的,医学上管这个过程叫‘溶血’,其原因是珠蛋白生成障碍,为什么珠蛋白生成障碍了就会贫血和溶血呢?
因为珠蛋白是血红蛋白的组成部分,所以血红蛋白会受影响。珠蛋白的生成障碍与基因突变或缺失有关,属于遗传疾病范畴。我们体内的红细胞也会因此发生变化,表面变得僵硬,在骨髓或微循环中被破坏掉,属于溶血过程。
因而,这类贫血不同于缺铁性贫血,为遗传性疾病,过程是慢性溶血。因为该这类贫血在地中海地区多见高发,因而得名——地中海贫血。但它不仅在地中海才有,在我国的南方地区此病的发病率也较高。
地中海贫血的原因
地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种突变,使基因表达发生了部分(a ”、少)或完全(a ”、p肝障碍),导致一种或几种正常的珠蛋白链合成减少或缺如所造成的——组高度异质性综合征。不同类型海贫的临床表现差别极大,最重者可于胎儿出生前即流产死亡,最轻者可能终身不贫血,无症状。
导致地中海贫血的原因
临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者,具有低色素小红细胞和靶形红细胞,并有血红蛋白成分的各种改变。 地中海贫血属中医“虚黄”、“虚劳”、“重于劳”等范畴,在临床既有肾精亏虚、气血不疽、积聚,虚实并存是其特点。
另外,根据医学上的资料数据显示,人们患上地中海贫血的原因很有可能是源于父母其中一方或者双方的原因,如果只是父母其中一方的原因,那孩子地中海贫血的程度就不会太过严重,不会威胁生命,但是如果父母双方都有地中海贫血的,一般医生都不建议要孩子,因为这样的孩子出生一般都会患上重度的地中海贫血,是随时威胁孩子生命,这样的孩子也难以长大。
还有的造成原因,则可能是因为孩子的父母双方是没有地中海病史的,但是由于后天的基因突变等的原因才造成孩子有地中海贫血的症状。
本病大多婴儿时期就开始发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块。发育迟滞等,重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型及中间型患者,一般可活至成年并能参加劳动,倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状。
重症的会因长期贫血,骨髓的代偿增生而出现骨骼的增大等情形,临床上称为地中海贫血面容,先发生于掌骨,后期会有头变大、额隆起、鼻梁塌、眼距宽等等。
为了宝宝的健康,希望大家应把地中海贫血的预防工作做好,要特别的注意饮食,坚持进行孕前期的诊断检查,排除一系列对宝宝的不利因素,才开始着手造人计划。
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